Перевозка больных
Сервіс запису паціентів

Отсасыватели медицинские

Синдром Поланда: методи усунення генетичної аномалії

Синдром Поланда: методи усунення генетичної аномаліїСиндром Поланда є достатньо рідкісною аномалією, яка містить комплекс вад. Детальніше про прояви патології з'ясуємо далі. 
Синдром Поланда - це патологічний стан, який має рідкісну вроджену природу. Прояви синдрому є індивідуальними, однак найчастішими рисами є аплазія м'язів грудної клітки з однієї сторони та розвиток з цієї ж сторони симбрахідактилії пальців верхньої кінцівки.

Причини

Достеменно точної причини розвитку синдрому Поланда не відомо. Існує тільки ряд теорій. Так одна з теорій пояснює, що патологія виникла внаслідок порушення міграції ембріональних тканин з яких формується грудний м'яз, інша ж - внаслідок порушення ембріонального кровопостачання.

Симптоми

Симптоми патології досить варіабельні, проте у більшості випадків у хворих відсутня грудинна частина m. pectotalis major та повністю відсутня m. pectoralis minor.
У більшості випадків ураження є правостороннім та виникає у чоловічої статі. Перші ознаки починають бути помітні ще в ранньому дитинстві.
 
Окрім того, може спостерігатися відсутність ареоли або соска, недорозвинутість молочної залози у жінок або її повні відсутність, аномальний ріст пахвового волосся, відсутність або не повна розвинутість верхніх ребер й реберних хрящів. Не є виключенням коли спостерігається вкорочення верхньої кінцівки або великого пальця та мізинця.
 
При розвитку ураження з лівої сторони спостерігається протилежне розташування внутрішніх органів - декстракардія, коли серце локалізується справа, а всі інші органи залишаються на своєму місці. У тому випадку, коли збережено нормальне розташування органів, однак спостерігається лівостороннє ураження та виражена гіпоплазія половини грудної клітки, серце залишається не захищеним. Інколи орган локалізується прямо під шкірним покривом, що становить небезпеку для життя хворого, адже мінімальний удар може викликати зупинку серця.
 
При інших типових перебігах, ускладнення варіюються від порушення функції дихання до кровопостачання. 
Точної причини цих проявів, як зазначалося не виявлено, їх поява є спорадичною.

Діагностика

Встановлення діагнозу базується на основі клінічних даних та проведення ряду інструментальних методів дослідження:
  1. КТ та МРТ;
  2. Рентгенографії.
При виникненні підозри на вторинні порушення виникає необхідність у проведенні додаткової консультації кардіолога та пульмонолога, з наступним проведенням обстеження функції зовнішнього дихання, ЕХО-КГ, ЕКГ.

Лікування

У більшості випадків лікування направлено на усунення косметичних дефектів та проведення фізичної реабілітації. Початок лікування відбувається ще у ранньому віці. 
Об'єм оперативних втручань залежатиме від наявності та вираженості тих чи інших  патологічних змін. Так зазвичай виділяють декілька видів операцій:
  1. Оперативне втручання по відновленню м'язової тканини грудей, встановлення імплантату в молочну залозу, формування соска.
  2. Усунення деформації грудної клітки.
  3. Відновлення хрящової та кісткової структури ребер.
  4. Оперативне втручання по усунення дефектів кисті та пальців рук. 
При ураженні виключно м'яких тканин трансплантацію м'язів зі спини з наступним встановленням імплантату. 

Хотите получать новые статьи на почту?

Поиск клиники




Алкофарм