Основні причини тяжкого ураження периферичних нервів

Периферичні нерви з’єднують головний та спинний мозок. Також вони передають інформацію від головного та спинного мозку до м’язів та інших областей й надсилають інформацію з цих зон назад у мозок. При цьому існує досить багато різновидностей уражень периферичних нервів та їх наслідків. Наразі розберемо спадкове захворювання під назвою хвороба Шарко-Марі-Тута.

Хвороба Шарко-Марі-Тута (ШМТ) - це патологічний стан спадкового генезу, що характеризується розладом периферичних нервів. Як наслідок проблеми з периферичними нервами викликають симптоми у вигляді м’язової слабкості, виснаження та втрати чутливості у кінцівках.
 

Небезпеку становить те, що захворювання прогресує, а симптоми з часом тільки погіршуються.

Наразі не існує ліків проти ШМТ, однак доступні методи лікування допоможуть впоратися з виниклими симптомами.

Відмітимо, що симптоми ШМТ часто виникають у підлітковому віці, але не є виключенням їх появи навіть в осіб зрілого віку.

Ранні прояви включають:

Надалі у міру прогресування симптомів виникає слабкість м'язів ніг або рук, зниження або відсутність рефлексів, атрофія м'язів та больові відчуття, контрактура суглоба, втрата чутливості (наприклад, зниження здатності відчувати біль, тепло або холод) та слуху.

Симптоми зазвичай мають двосторонній характер.
 

Також з прогресуванням ШМТ у пацієнта можуть виникати труднощі з низкою довільних рухів, що може вплинути на дрібну моторику, рухливість, а в деяких випадках і на мовлення, ковтання чи дихання.

ШМТ є вродженим захворюванням. Тобто це означає, що патологія присутня при народженні.

Механізм розвитку полягає в ураженні одного або декількох генів, які у більшості випадків успадковуються мутованими від одного або обох батьків.
 

Гени, що викликають ШMT, можуть викликати проблеми з різними частинами периферичних нервів. Найчастіше патологія впливає на захисну оболонку, яка покриває нерви (мієлін). В інших випадках захворювання вражає одну з частин нервових клітин, аксон. Деякі типи ШMT впливають як на аксон, так і на мієлінову оболонку. Усі ці зміни ускладнюють периферійним нервам передачу сигналів між центральною нервовою системою та рештою тіла.

Встановлення діагнозу відбувається на основі даних анамнезу, фізикального огляду, неврологічного обстеження з перевіркою рефлексів, координації та м’язової сили.

Додатково проводяться діагностичні тести, що включають дослідження нервової провідності, електроміографію, біопсію нерва та генетичне тестування. 
 

Як зазначалося вище сьогодні не існує ліків проти ШMT. Зазвичай хвороба прогресує повільно, але жодне лікування не зупинило б прогресування. Тому терапія направлена на те, щоб зробити симптоми легшими для покращення якості життя пацієнта.

Так фізична терапія є типовим методом лікування для людей з даним захворюванням. Вона може допомогти зменшити біль й втому, а також підтримувати силу м'язів, баланс, дрібну моторику.

Полегшити перебіг захворювання можуть й багато допоміжних пристроїв у вигляді шини, ходунків, слухових апаратів (при втраті слуху), ортопедичного взуття.

Медикаментозна терапія буде доцільною у випадку больового синдрому та судом.

Також інколи для усунення проблем з кінцівками та суглобами лікар може застосувати хірургічне втручання.
 

Пам'ятайте, що ШМТ зазвичай не є небезпечним для життя станом. З часом воно прогресуватиме, але зазвичай повільно. Лікар може діагностувати тип ШМТ та допомогти зрозуміти, чого очікувати. Тому не зволікайте зі звернення за допомогою!