Полікістоз нирок: основні причини утворення кіст
Полікістоз нирок - це патологічний стан, що має спадкову природу та характеризується утворенням множинних кіст в тканинах органу. Кісти своєю ж чергою являють собою порожнинні утворення заповнені серозною рідиною або сечею, що пов'язано з їх локалізацією біля клубочкової фільтрації нирок.
Захворювання викликає значне збільшення у розмірах та вазі нирок та успадковується незалежно від статі.
В залежності від типу мутації генів захворювання, розрізняють аутосомно-домінантний полікістоз та його аутосомно-рецесивну форму. Так перша форма є присутньою з народження, однак симптоми виникають у старшому віці (з 30 років). Аутосомно-рецесивна форма характеризується формуванням кіст ще внутрішньоутробно, що на жаль часто спричиняє летальний результат у перші місяці життя або під час пологів.
Механізм розвитку захворювання полягає в розвитку дефекту ниркових канальців, що збирають сечу та направляють її в балію нирки. Далі в області канальців формуються кісти. Відмітимо, що полікістоз є двостороннім, тобто вражаються дві нирки. При цьому розміри кіст можуть варіюватися від дрібних утворень типу сірникової голівки до розмірів вишні й більше.
Надалі чим більше кісти ростуть, тим більше скорочується кількість нефронів - клітин органу, а це небезпечно нирковою недостатністю. Не є виключенням коли при полікістозі нирок починають формуватися кісти в інших органах (наприклад, селезінка, підшлункова залоза).
Який фактор спричиняє формування полікістозу нирок?
Як зазначалося вище, полікістоз нирок є спадковим захворюванням, що спричиняється розвитком мутації в відповідних генах (16-й парі хромосом).
Пришвидшити темпи розвитку захворювання може спосіб життя хворого: куріння, зловживання алкоголю. Також за статистичними даними більший відсоток випадків припадає на чоловічу стать.
Які симптоми будуть вказувати на розвиток полікістозу нирок?
Відмітимо, що прояви полікістозу виникатимуть не одразу, а у міру розширення кіст нирок та розтягнення ними тканин органу, допоки ураження ниркової тканини не досягне тяжкого стану. Так найчастіше пік захворювання припадає на людей старшого віку (40-60 років).
До типових симптомів розвитку полікістозу належить:
- болю та дискомфорту в попереку;
- загальна слабкість, швидка стомлюваність;
- спрага;
- зниження маси тіла;
- збільшене виділення сечі та поява в ній крові (гематурія);
- при проведенні пальпації - нирки значно збільшені в розмірах.
У тому випадку якщо після тривалого перебігу вищезазначених симптомів у хворого виникають скарги на підвищення артеріального тиску, високу температуру, свербіж шкіри, порушення функцій ШКТ, нудота та блювання - це можуть бути ознаки розвитку ниркової недостатності.
Діагностика та тактика лікування
Встановлення діагнозу - полікістоз нирок в першу чергу розпочинатиметься зі збору анамнезу, аналізу клінічної картини та проведенні фізикального огляду.
До інструментальних та лабораторних методів дослідження належить проведення:
- лабораторні аналізи крові та сечі, в тому числі й медико-генетичне дослідження;
- УЗД;
- КТ;
- нефросцинтиграфія.
Відмітимо, що сьогодні встановити полікістоз можливо ще під час УЗД, коли дитина знаходиться в утробі матері.
Тактика лікування буде залежати від часу встановленого діагнозу. Оскільки специфічного лікування полікістозу не має, терапія буде направлено на запобігання розвитку ниркової недостатності, контролю та стабілізації АТ, усунення запалення ниркової балії.
Якщо стан пацієнта критичний можливе проведення гемодіалізу, перитонеального діалізу та трансплантації.
При встановленні діагнозу, хворому надалі необхідно буде дотримуватися дієти, контролювати рівень АТ. Відмітимо, що при необхідності придбати прилад для вимірювання артеріального тиску - тонометр, Ви можете в медичному маркеті ITMED.
Пам'ятайте, що полікістоз нирок небезпечний своїми ускладненнями, насамперед нирковою недостатністю. Тому важливо проходити профілактичні огляди, а при погіршенні самопочуття та змін зі сторони функціонування сечовидільної системи - обов'язково звернутися до лікаря.