Перевозка больных

Медичне обладнання в ITMED

Гемохроматоз: основні причини порушення обміну заліза

Гемохроматоз: основні причини порушення обміну залізаГемохроматоз - це патологічний стан, для якого є характерним підвищене поглинання заліза органами травного тракту з наступним його накопичуванням в тканинах. 
Тобто в основі захворювання лежить порушення обміну заліза, а саме надмірного вмісту мікроелемента. 
 
Також гемохроматоз має назву “бронзовий діабет”, що пов'язується зі зміною кольору шкіри та ураженням підшлункової залози при розвитку захворювання. 
 
Досить тривалий час захворювання може ніяк не вдаватися в знаки, однак з віком, після 40 років, відбувається стрімкий розвиток клінічної картини. Раніше, в зону ризику входили лише чоловіки. Адже для жінок характерна природна перевага - циклічні крововтрати (менструації). Однак з кожним роком відсоток жінок з раннім настанням менопаузи значно більшає. Відповідно співвідношення обох сторін вирівнялося.

Причини

В основі патології лежить спадковий фактор з носінням “дефектного гена”, що і викликає порушення обміну мікроелементу. Він у надмірній кількості (набагато більше, ніж необхідно організму) всмоктується у тонкій кишці. Це як наслідок призводить до відкладання його в підшлунковій залозі, серцевому м'язі. В ураженому органі починає продукуватися сполучна тканина, що своєю чергою порушує будову та нормальне функціонування. 

Які основні прояви бронзового діабету?

Клінічна картина буде варіюватися від того які органи та системи зазнали ураження. 
Дуже часто на жаль, діагноз встановлюється лише при ураженні декількох систем.
 
До найпоширеніших симптомів гемохроматозу, належать:
  • слабкість та швидка втомлюваність;
  • больові відчуття в області живота;
  • зміни кольору шкіри та слизових оболонок, вони набувають бронзового кольору. На початковому етапі, захворювання можливо запідозрити при появі пігментації у тих ділянках тіла, де засмагнути практично неможливо: долоні, місця старих шкірних рубців, пахви;
  • зміни зі сторони серцево-судинної системи: біль у грудях, аритмія. У разі стрімкого прогресування захворювання хворого починають турбувати прояви серцевої недостатності у вигляді набряків, задишки, ортопное;
  • гіпогонадизм;
  • артрит;
  • симптоми цукрового діабету.
Також внаслідок відкладання заліза в гепатоцитах розвивається цироз печінки який проявляється асцитом, набряками та високим ризиком шлунково-кишкової кровотечі.

Діагностика та лікування

Основою діагностичних заходів являється проведення ряду лабораторних досліджень, а саме встановлення рівня феритину, трансферину, сироваткового заліза та генетичне дослідження.
 
Лікування полягає в радикальній відмові від продуктів, що містять залізо (бобові, печінка). 
Також хворим з бронзовим діабетом в залежності від рівня феритину необхідно здавати на постійній основі кров, тобто проводиться так зване кровопускання. На початку це може бути частота два рази в тижні, а пізніше 2 рази на рік. 
 
Важливо розуміти, що при встановленні діагнозу на ранньому етапі у молодому віці, беручи до уваги спадковість пацієнта, можливо запобігти незворотному патологічному процесу у майбутньому. 

Медична платформа

Медичні меблі в ITMED


Алкофарм