Медицинский портал 
Статьи Иммунология Хронічна гранулематозна хвороба: основні симптоми ураження імунної системи
Статьи Иммунология Хронічна гранулематозна хвороба: основні симптоми ураження імунної системи
Хронічна гранулематозна хвороба: основні симптоми ураження імунної системи
Хронічна гранулематозна хвороба (ХГЗ) — це патологічний сан, що характеризується ураженням імунної системи. Тобто лейкоцити, а точніше їх певні типи, які називаються фагоцитами не здатні захистити організм від потенційно шкідливих мікробів. Як наслідок він стає сприйнятливим до інфекцій й впливу різного роду бактерій та грибків.Механізм розвитку захворювання полягає в появі гранульом - скупчення імунних клітин, які утворюються в місцях запалення або інфекції. При хронічній гранулематозній хворобі, окрім дефектної функції певних клітин імунної системи, решта є нормальною. Окрім того, особи з ХГЗ можуть бути загалом здоровими, доки вони не заразяться одним із мікробів, з яким ці дефектні клітини не можуть боротися. Тяжкість цих інфекцій часто може призвести до тривалої госпіталізації для лікування.
Більшості випадків ХГЗ діагностують у дитинстві, але деяким людям лише у дорослому віці.
Основні причини
В основі розвитку гранулематозної хвороби покладено вплив генетичного фактора. Тобто гранулематозна хвороба є спадковим захворюванням, яке впливає на імунну систему. Ураження можуть зазнавати як чоловіки, так і жінки. Однак за статистикою більшість випадків все ж таки припадає на чоловічу стать. Рідше це викликає спонтанна генетична мутація.
Характерні ознаки ХГЗ
- Частий розвиток бактеріальних або грибкових інфекцій тяжких за перебігом (переважно кожні 3-4 роки).
- Повільне загоєння ран.
- Набряклість і біль у лімфатичних вузлах.
- Формування абсцесів.
- Хронічний біль у животі з діареєю, нудотою та блюванням.
- Кишкова непрохідність.
- Поява гранульом.
Типово локалізацією патологічного процесу є шкіра, легені, лімфатичні вузли, печінка та кістки.
Діагностика та тактика лікування
Встановлення діагнозу відбувається на основі даних анамнезу пацієнта та призначених діагностичних тестів.
Ці обстеження включають:
- Фізикальний огляд.
- Лабораторні дослідження крові, включаючи спеціалізовані тести під назвою DHR або нітросиній тетразолій.
- Генетичне тестування.
Найкращим планом лікування ХГЗ є профілактика інфекції. Тому дії будуть направлені на дотримання рекомендацій стосовно запобігання зараженню.
У разі розвитку інфекції терапія включатиме призначення профілактичного прийому антибіотиків й протигрибкових препаратів. Інфекція у пацієнтів з ХГЗ зазвичай вимагає тривалого періоду часу для лікування.
Додатково можливе призначення кортикостероїдів та ін’єкцій гамма-інтерферону. Останній метод може застосовуватися рідше через його вартість. Якщо сформувалися абсцеси, то пацієнти потребують агресивного лікування, яке може включати хірургічне втручання.
Важкий перебіг патології потребує проведення трансплантації кісткового мозку. Окрім того, трансплантація кісткового мозку може вилікувати ХГЗ попри складність призначеної терапії. Рішення про лікування за допомогою трансплантації стовбурових клітин залежить від ряду факторів, включаючи прогноз, наявність донора та особисті переваги.
Правильно підібране та вчасне лікування дасть можливість продовжити тривалість життя пацієнта.
Також враховуючи, що ХГЗ не можливо запобігти, особи з сімейною історією захворювання, які планую мати дітей, повинні звернутися до генетичної консультації, щоб дізнатися про ризик народження дитини з цим розладом.
Новые статьи:
-
Аллергология
-
Андрология
-
Акушерство, гинекология
-
Гастроэнтерология
-
Дерматовенерология
-
Диетология и питание
-
Здоровый образ жизни
-
Иммунология
-
Инфекционные заб.
-
Кардиология
-
Косметология
-
Медицинское право
-
Наркология
-
Неврология
-
Онкология
-
Отоларингология (ЛОР)
-
Офтальмология
-
Психотерапия
-
Пульмонология
-
Ревматология
-
Педиатрия
-
Стоматология
-
Терапия
-
Травматология
-
Узи-диагностика
-
Урология
-
Фитотерапия
-
Хирургия
-
Эндокринология
.jpg&w=80&h=60&zc=1 "Гіперпролактинемія: ознаки високого рівня гормону пролактину")
.jpg&w=80&h=60&zc=1 "НСЗУ: рання діагностика новоутворень за ПМГ-2024")
