Склеродермія: симптоми надмірного вироблення колагену організмом
Склеродермія – це патологічний стан, аутоімунного характеру, що супроводжується атиповим ростом сполучної тканини, яка в нормі допомагає тканинам підтримувати міцність та форму.
При розвитку ж склеродермії, тканина навпаки стає потовщеною та жорсткою, що призводить до набряку та больового синдрому. Також за рахунок ураження здорових тканин змінюється зовнішній вигляд шкірного покриву та його текстура.
Враховуючи, що захворювання є аутоімунним, механізм його розвитку полягає в помилковому ураженні імунною системою тканин, сприймаючи їх за чужорідного агента. Надалі імунна система змушує клітини тіла виробляти занадто багато колагену. І якщо в нормі тіло потребує колагену, щоб мати міцну, здорову сполучну тканину, то його надмірна кількість робить шкіру та інші тканини товщими та більш волокнистими, ніж вони повинні бути.
За статистичними даними більшість випадків припадає на осіб віком від 30 до 50 років. Крім того, жінки, як правило, частіше, ніж чоловіки, отримують цей діагноз.
Залежно від перебігу захворювання розрізняють обмежену шкірну системну склеродермію, коли фіброз (формування рубців) вражає лише руки та обличчя.
Дифузна шкірна системна склеродермія супроводжується ураженням великих ділянок шкіри, починаючи від тулуба та кінцівок, закінчуючи внутрішніми органами.
Для системної склеродермії без склеродермії характерним є залучення до патологічного процесу один або кілька внутрішніх органів, але не шкіри.
Якщо ознаки склеродермії проявляються при інших аутоімунних розладах, це називається змішаним захворюванням сполучної тканини.
Основні причини
Системна склеродермія виникає коли тіло у надмірній кількості продукує колаген, який у результаті починає накопичуватися у тканинах. Нагадаємо, що колаген є тим, основним білком з якого і складаються всі тканини.
Достеменно невідомо, що саме може спровокувати порушення та нетипову реакцію імунної системи. Однак спеціалісти відмічають ряд можливих провокуючих факторів:
- спадковий фактор;
- приймання певних лікарських препаратів;
- вплив вірусів;
- вплив хімічних речовин;
- порушення зі сторони імунної системи (наприклад, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит).
Характерні ознаки
- Поява затверділих та стягнених ділянок шкіри (у вигляді смуг або плям). Рухи внаслідок цього можуть ставати обмеженими.
- Швидка стомлюваність.
- Незрозуміла втрата ваги.
- Випадання волосся.
- Феномен Рейно, що характеризується онімінням, ціанозом та болем у пальцях кінцівок, внаслідок звуження кровоносних судин у відповідь на певний подразник (наприклад, низьку температуру).
- Печія та утруднене ковтання, метеоризм, діарея або закреп (при ураженні частини травного тракту).
- Кашель, утруднене дихання, задишка (при розвитку рубців в легенях).
Відмітимо, що у кожного перебіг захворювання може відрізнятися, а тяжкість симптомів залежатиме від уражених органів та систем.
Діагностика та тактика лікування
Оскільки склеродермія може приймати дуже багато форм та вражати різні ділянки тіла, її важко діагностувати. Та і специфічних тестів для визначення склеродермії не має, тому встановлення діагнозу відбуватиметься на основі аналізу клінічної картини, історії хвороби, фізикального огляду. Додатково лікар призначить лабораторні дослідження крові, біопсію шкіри, ендоскопію, КТ.
Тактика лікування буде направлена на зменшення проявів захворювання, адже воно є хронічним.
Терапія при розвитку загальних симптомів включатиме кортикостероїди, імунодепресанти, нестероїдні протизапальні препарати. Додатково лікар може порекомендувати проходження фізіотерапії та фототерапії, препарати для полегшення дихання чи контролю артеріального тиску. Пацієнтові можуть знадобитися креми та зволожувальні засоби, щоб запобігти висиханню шкіри.
Також варто буде внести корективи у свій спосіб життя, відмовившись від шкідливих звичок, залишатися фізично активним та правильно харчуватися.
Важливо розуміти, що попри відсутність специфічного лікування, більшість людей із цим захворюванням можуть жити повноцінним життям завдяки проходженню лікування.