Дети-бабочки: как помочь больным с тяжелым недугом кожи?

Ребенок – это невинное существо, которое заслуживает только внимания, любви и надежды на счастливую жизнь. И как же несправедливо, корда дети рождаются с тяжелыми врожденными заболеваниями, превращающими их жизнь в настоящий ад, а каждый день – в борьбу за выживание. Страдают при этом и взрослые, окружающие кроху. Одна из таких ужасных болезней – буллезный эпидермолиз.

Что такое буллезный эпидермолиз?

Эта болезнь чаще всего возникает с рождения и имеет характерный симптом: пузыри и раны на коже и слизистых ребенка, возникающие из-за самых незначительных механических воздействий на них. Кожа у ребенка настолько ранимая, что ее сравнивают с крылом бабочки, а таких больных называют «дети-бабочки». DEBRA, ассоциация больных данным недугом, которая функционирует во многих странах мира, своим логотипом использует именно бабочку.

Буллезный эпидермолиз является неинфекционным заболеванием, оно имеет генетический характер. Поэтому заразиться данной болезнью невозможно, ее можно лишь получить от рождения. Причиной всему – дефектный ген, который передается от родителей детям в момент их зачатия.

Признаки буллезного эпидермолиза

В зависимости от серьезности формы болезни симптомы бывают следующими:

• быстрая и слишком частая травмируемость кожных покровов;
• периодически возникающие пузыри и эрозии на коже;
• отсутствие ногтей;
• рубцы и утолщения на коже ладоней, ступней;
• пигментация на коже;
• значительная потеря волос, вплоть до облысения;
• пониженное или повышенное потоотделение;
• появление пузырей во рту и на слизистых;
• кариес, дефект эмали;
• сращивание пальцев;
• медленный рост ребенка и плохой набор веса.

Травмируемость кожи при простой форме буллезного эпидермолиза не такая значительная, как при пограничной и дистрофической форме болезни.

Выявить заболевание можно в пренатальном и постнатальном периоде жизни ребенка, то есть в утробе матери и уже после его рождения.

Как лечить детей-бабочек?

Лечение таких больных – очень длительное, трудное и дорогое занятие. Обычно врачи применяют протеиновую терапию – вводят в организм нормальный белок в необходимых количествах, генную терапию – вводят ген, который кодирует поврежденный белок. Также может применяться клеточная терапия, лечение с помощью использования стволовых клеток костного мозга, комбинированная терапия. Все эти процедуры довольно сложные и обходятся пациентам дорого, поэтому доступны далеко не всем больным.

Также борьба с буллезным эпидермолизом включает в себя симптоматическую терапию. Это анальгетики, противовоспалительные средства, антибиотики, которые помогают облегчать больным жизнь и бороться с возможными осложнениями на месте ран. К сожалению, на сегодня буллезный эпидермолиз является неизлечимой болезнью.

Дети-бабочки хотят жить такой же простой, понятной и беззаботной жизнью, как и их ровесники. Но они лишены простых радостей жизни, постоянно превозмогая жуткую боль. Для них каждый день – это новое испытание и страдание. Такие болезни заставляют задуматься о том, каким же несправедливым бывает мир. Без поддержки государства и общественных организаций таким детям и их родителям практически невозможно эффективно бороться с болезнью, и все, что им остается – ждать своего конца в муках. Общество должно открыть глаза на детей с подобными редкими заболеваниями и сделать все возможное для оказания им помощи, как моральной, так и материальной.

Автор: Ольга Куприянова
© Медицинский портал Здоров-Инфо 
При использовании материалов статьи активная гиперссылка на zdorov-info.com.ua обязательна