Бульозний епідермоліз: основні причини появи пухирців на шкірі

Бульозний епідермоліз - це патологічний процес, що характеризується розвитком ураження шкіри, а саме її “тонкості” з формуванням пухирців. Бульозний епідермоліз являє собою захворювання сполучної тканини! Реакція шкіри може виникнути у відповідь на незначну травму, тепло, подряпини. 

При тяжкому перебігу захворювання ураження зазнає навіть тіло зсередини, наприклад слизова оболонка ротової порожнини або шлунка.

Враховуючи спадковий фактор епідермолізу, він проявляється переважно у маленьких дітей, рідше симптоми не розвиваються до підліткового або молодого віку.
 

В залежності від того, які шари розділяють й утворюють пухирі розрізняють види захворювання:

Так найпоширенішим типом є простий бульозний епідермоліз. Він виникає внаслідок дії теплового фактора та тертя у зовнішньому шарі шкіри. Ураження зазнають переважно долоні та стопи. Юнкціональний бульозний епідермоліз характеризується появою пухирів у дитинстві. 

Бульозний дистрофічний епідермоліз має тісний зв'язок з дефектом гена, який допомагає продукувати білок, що “склеює” шари шкіри. Відповідно, при відсутності даного білка шари шкіри не з’єднуються належним чином.

Синдром Кіндлера характеризується появою пухирів на всіх шарах шкіри. Набутий бульозний епідермоліз відрізняється від цих захворювань, оскільки він не передається у спадок, й відповідно рідко зустрічається у дітей.

Прояви захворювання припадають на момент початку спроб ходіння у малюка або більшій фізичній навантаженості, наприклад заняття новими видами діяльності.

В основі розвитку захворювання покладено спадковий ген. Тобто людина може успадкувати ген захворювання як від одного з батьків, який має це захворювання, так і від обох батьків.
 

Враховуючи перебіг патології, можливий розвиток ряду ускладнень серед яких інфікування сформованих пухирців та навіть сепсис, проблеми з прийманням їди через ураження рота, контрактури суглобів та ін. Особливо небезпеку становить важка форма бульозного епідерміту саме у немовлят. Адже вони піддаються високому ризику інфікування та втрати рідини організмом через поширене утворення пухирів. Це відповідно становить загрозу життю дитини.

Встановлення діагнозу відбувається на основі зовнішнього огляду шкіри пацієнта з додатковим призначенням біопсії, генетичного тестування.

Наразі не існує ліків проти даного стану, тому лікування спрямоване на полегшення симптомів й запобігання розвитку ускладнень, таких як інфекція.

Лікування бульозного епідермолізу може спочатку включати зміну способу життя та домашній догляд. Якщо це не допомагає контролювати симптоми лікар може порекомендувати медикаментозне лікування у вигляді антибіотиків при розвитку інфекції, препаратів проти свербежу та знеболювальних.

Оперативне втручання залежатиме від стадії ураження. Так можливе як розширення стравоходу, при утворенні пухирів на ньому, так і пересадка шкіри.

В домашніх умовах необхідно вживати заходів, щоб доглядати за пухирями та запобігати утворенню нових. Лікар надасть всі необхідні рекомендації. Насамперед це дотримання гігієни рук, очищення шкіри та накладання лікувальних пов'язок, уникання проколів пухирців, оскільки це тільки сприяє їх поширенню. Також з метою уникання травмування шкіри пацієнт повинен носити м’який та вільний одяг з натуральних тканин. 

Необхідно враховувати, що утворення пухирів часто погіршується під час спеки та теплих умов.