Гемофилия – королевское заболевание

17 апреля земной шар традиционно отмечает День гемофилии, учрежденный в 1989 году. Эта дата выбрана в знак уважения к учредителю Всемирной федерации гемофилии – Фрэнку Шнайбелю, который родился 17 апреля. Всемирный день гемофилии вошел в медицинский календарь с целью привлечения мировой общественности, руководителей государств, глав благотворительных организаций и всех работников здравоохранения к проблемам людей, страдающих от данного пока неизлечимого заболевания генетического происхождения.

Гемофилия – пониженная свертываемость крови, что проявляется в первые годы жизни большими синяками, частыми кровотечениями (в том числе и внутренними), кровоизлияниями в мышцы и суставы, затрудняя, таким образом, работу опорно-двигательного аппарата. 

От гемофилии преимущественно страдают представители сильного пола, тогда как женщины являются лишь носительницами болезни. Если больной гемофилией ожидает появление дочери, велика вероятность, что девочка, как и ее мама, станет переносчиком заболевания либо унаследует болезнь фон Виллебранда, что поражает и мужчин, и женщин, хотя протекает с меньшими осложнениями. А вот гемофилия при отсутствии своевременного и правильного лечения делает больного инвалидом, продолжительность жизни которого не превышает 30-ти лет.

Смертельным приговором гемофилия стала для цесаревича последнего правителя Российской империи Николая II– Алексея Николаевича, правнука королевы Великобритании Виктории. Наследница британского трона передала это смертельное заболевание сыну Леопольду и восьми дочерям, в том числе и принцессе Алисе, которая заразила дочь, ставшую после венчания с Николаем II российской императрицей Александрой Федоровной. Именно поэтому гемофилия известна еще как "викторианская болезнь" и  "царское заболевание".

В наши дни высоких технологий в области медицины болезнь венценосных особ, которую по стоимости лечения действительно можно назвать королевской, не является пороком. Инновационные достижения – специальные инъекции недостающего фактора свёртываемости крови (выделяют из донорской крови) – гарантируют полноценную, долгую и счастливую жизнь людям, которые болеют гемофилией. Во-первых, это наследственное заболевание можно определить при рождении, а во-вторых, в цивилизованных странах мира гемофилия признана недугом социального значения. Иными словами, государство с развитой экономикой и гуманными принципами (США, Великобритания, Германия, Франция и пр.) берет на себя юридическую и моральную ответственность за лечение и профилактику граждан, больных гемофилией, оплачивая медикаменты и операции. А вот в государства постиндустриального типа и "третьего мира" (Россия, Украина, Китай, Индонезия и пр.) пока не гарантируют своевременной диагностики и должного лечения.

Возможно, поэтому Всемирная организация здравоохранения на сегодняшний день насчитывает свыше 400 тысяч человек (приблизительно один мужчина из 10 тысяч). Соответственно, усилия Всемирной федерации гемофилии жизненно необходимы, поскольку дают каждому пациенту надежду на долгое и счастливое будущее.
 

Пресс-служба медицинского портала «ЗДОРОВ-ИНФО»
При использовании материалов статьи активная гиперссылка на zdorov-info обязательна