Гемофилия: жизнь без страха кровотечений

8 октября в Киеве состоялась пресс-конференция  ведущей общественной организации «Ассоциация гематологов Украины» на тему «Можно ли жить с гемофилией так, как всем?», освещавшая вопросы состояния методов диагностики, лечения и реабилитации пациентов с гемофилией в Украине. 

Выделяют различные типы гемофилии. При гемофилии A организм страдает от дефицита протеина, называемого фактором VIII: он необходим для того, чтобы из крови образовывались сгустки, чтобы остановить кровотечение. При гемофилии В не хватает другого фактора свертывания крови, девятого, который также участвует в процессе коагуляции.
 

Гемофилия А распространена в большей степени и может быть легкой, умеренной или тяжелой, в зависимости от того, насколько выражен у человека недостаток фактора VIII.
 

На сегодняшний день существует несколько вариантов лечения гемофилии, основанных на препаратах, восстанавливающих свертываемость крови. Как правило, это лекарства, напрямую замещающие недостаток важных факторов – они вводятся превентивно во избежание развития внутренних и наружных кровотечений. 
 

Во многих случаях такая терапия помогала сохранить жизнь пациентам с гемофилией и даже улучшить ее. Некоторым больным адекватно подобранный план терапия и соблюдение указаний врача позволяли вести полноценную жизнь. Однако  высокая стоимость антигемофильных препаратов ограничивает их широкое применение. К тому же до сих пор нет единого мнения относительно того, когда лучше начинать профилактическое лечение. И с медицинской, и с экономической точки зрения все же следует начинать такую терапию как можно раньше: это позволит сохранить суставы и, следовательно, снизить риск инвалидизации. Некоторые медицинские специалисты считают, что профилактику следует начинать после достижения определенного возраста (как правило, 2-3 лет) или после первого кровотечения в сустав. Другие ждут, когда случится два кровотечения или больше. Впрочем, большинство врачей согласны с тем, что профилактическое лечение следует начинать, не дожидаясь необратимого разрушения суставов.
 

В то же время, несмотря на все успехи медицины, значительная часть пациентов с гемофилией А сталкивается с серьезными трудностями при профилактике эпизодов кровотечения и поражения суставов – причем безотносительно доступности такой терапии.
 

Дело в том, что почти у трети таких больных развивается иммунная реакция в ответ на введение посторонних факторов свертывания. В таком случае речь идет о разновидности гемофилии А с ингибиторами фактора VIII, требующего сложного лечения несколько другими лекарствами, так называемыми обходными агентами. 
 

К сожалению, они тоже не устраняют полностью риск кровотечений и, помимо этого, труднодоступны, довольно-таки изнурительны в применении. Например, часто подобная схема терапии требует введения лекарств с периодичностью несколько раз в неделю. А в некоторых случаях введение антигемофильных препаратов может занимать до двух часов, причем иногда таких процедур требуется, по крайней мере, три раза в неделю – тогда и пациенты, и их опекуны буквально привязаны к медучреждению. 

Понятно, что этот режим особенно сложно соблюдать в случае болезни у маленьких детей, и у маленьких пациентов с гемофилией фактически не остается времени на детство: они лишены возможности исследовать окрестности, играть в обычные игры, одним словом, делать то, что делают их сверстники. А в связи с труднодоступностью и сложностью терапии как дети, так и взрослые люди с гемофилией А, у которых развивается толерантность к терапии препаратами свертывания, находятся в зоне риска серьезных инвалидизирующих кровотечений.
 

Однако недавно появился препарат Hemlibra®, который способен изменить жизнь пациентов с гемофилией А – частота его применения значительно ниже, чем стандартных антигемофилических средств. При этом его использование менее инвазивно: Hemlibra®вводится подкожно. 
 

Мало того, Hemlibra^® значительно сокращает количество кровотечений (в ряде исследований – до нуля) по сравнению со стандартным профилактическим лечением гемофилии. Родители детей, которые перешли на профилактическое лечение препаратом Hemlibra^® неизменно отмечают положительные изменения, вплоть до таких, что возвращают маленьким пацциентам нормальное детство. 
 

Для предотвращения кровотечений Hemlibra^® требует всего одного подкожного введения в неделю, без относительно тяжести и типа гемофилии А. Научиться делать инъекции с Hemlibra^® просто, однажды освоив эту процедуру, вы сможете без проблем повторять ее из недели в неделю. 

 

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17880446

2. https://www.hemlibra.com/patient/about-hemlibra/how-to-inject-hemlibra.html

Данный материал публикуется на условиях договора на размещение рекламных материалов. Ответственность за достоверность содержания несут авторы статейных материалов. Редакция портала "ЗДОРОВ-ИНФО" не несет ответственности за достоверность содержания статей, суждения и мнения авторов.